Behçet hastalığı ve hla

Behçet Hastalığı  (BH)

-Nedir?

Behçet hastalığı (BH), 2012 Revize Uluslararası 

Chapel Hill Konsensüs Konferansı Vaskülitlerin Nomenkülatür Konferansı’na göre değişken damar 

vaskülitleri grubuna aittir. Enflamatuar göz hastalığı (üveit), oral ve genital ülserlerle karakterize edilen bir hastalıktır. SpA'ya benzer şekilde BH, Akdeniz ve Asya popülasyonlarının en fazla etkilendiği ve dolayısıyla “İpek Yolu hastalığı” adını taşıyan belirgin bir coğrafi dağılım göstermektedir.

-Prevalansı

BH'nin prevalansı Türkiye'de 10.000’de 17 ile 42 kişi, Asya ve Kuzey Afrika popülasyonlarında 100.000’de 2.1-420 kişi ve Batı Avrupa ve Amerika'da 100.000'de 0.3-7.5dir.

-Etkili olduğu faktörtörler

 HLA-B51, HLA-B5 serotipinin iki ayrı bölünmüş 

antijeninden biridir ve bazı vaka raporları ikinci bölünmüş antijen olan HLA-B52 ile olası bir bağlantı bulmasına rağmen, 

birincil olarak BH riski ile ilişkilidir. Özellikle B * 51: 01, B * 51: 02 (01), B * 51: 08, B * 51: 09 ve B * 51: 22 ile ilişkili gibi görünen birkaç HLA B-51 alt tipi tanımlanmıştır. HLA B-51'in 

BH patogenezindeki rolü tam olarak anlaşılmamıştır. Bazı peptitlerin seçici bağlanması ve HLA B-51-heterotrimer ve T-hücre reseptörlerinin ve ayrıca öldürücü immünoglobülin benzeri reseptörlerin etkileşimleri 

nedeniyle CD8-pozitif T-lenfositlerin ve NK hücrelerinin aktivasyonunun olası olması muhtemeldir. Gama-delta T hücreleri de BH patogenezinde rol oynar. Ayrıca, aktif BD, Vδ1 ve Vδ2 gama-delta T hücrelerinin in vivo aktivasyonu ile ilişkiliyken, V1 gama-delta T hücrelerinin aşırı orantılı aktivasyonu sadece HLA-B51 pozitif hastalarda görülmüştür. Ayrıca, HLA-B51'in BH'deki nötrofil hiperfonksiyonunda olası bir rolü ifade edilmiştir. HLA-B51-pozitif nötrofillerin kendiliğinden değişen aktivasyonu, perivasküler doku hasarına sebep olur ve bir Thl immün tepkisini arttırır. Bu bulgular, HLA B-51'in CD8-pozitif T-hücrelerinin, gama-delta T-hücrelerinin, NK-hücrelerinin ve nötrofillerin aktivasyonunda 

etkili olduğunu göstermektedir.